自己免疫疾患について　⑬　全身性エリテマトーデス

2017年4月19日 2017年4月19日

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遺伝的素因を背景にホルモン異常やウイルス感染などが
誘因となって、抗核抗体などの多様な自己抗体を産生
することによっておこる、慢性炎症性疾患。

膠原病の中でも著しく多彩な臓器病変を呈して、女性に
多く、好発年齢は１０～３０歳代です。

遺伝、環境、性ホルモン、EBウィルスの抗体価が高い。
ウィルス感染で抗核抗体が出現。
日光への暴露が発症の引き金になる。
この疾患は遺伝的な要因に様々な要因が加わり、多様な
自己抗体が産生される慢性炎症性疾患であり、多彩な
全身の臓器病変を呈します。

主な症状としては、発熱、全身倦怠感、皮膚の蝶形紅斑、
光線過敏症、口腔内潰瘍、レイノー現象、多発性関節、
ループス腎炎、ネフローゼ症候群、中枢神経、胸膜炎など

治療としては安静にして、憎悪因子の直射日光などにあまり
あたらない様にして、薬物療法が行われる。
ステロイドが中心で、重症度によって量が加減される。

ステロイドに抵抗性だったり、合併症などにより投与
できない場合は、免疫抑制剤が使用される。
臓器病変がなく、関節痛や発熱のみの場合は解熱消炎
鎮痛剤を使用する。

SLEの経過中の約５０～６０%にみられるSLEの三大死因の
１つでもあるのが、ループス腎炎です。
免疫複合体の糸球体への沈着により炎症がおこる。
Ⅲ型アレルギー機序によって発症すると言われています。
Ⅲ型アレルギーとは、抗原と抗体がいくつか結合したものが
免疫複合体IC(ImmuneComplex)が補体系を活性化し、組織に
沈着した結果、組織障害が生じる反応を言います。
症状は色々異なりますが、約半数はネフローゼ症候群へ移行し
浮腫、蛋白尿、血尿などを発症します。
抗dsDNA抗体の高値、血清補体化の低値はループス腎炎の
活動性を呈します。これらが改善しない場合、末期腎不全へ
進行しやすい。

もう一つ、SLEでみられる中枢神経病変をCNSループスと
呼びます。ループス腎炎とともに難治性で、死因に結びつく
予後不良の１つです。
CNSループスは精神症状と神経症状の2つに大別されます。

精神症状は頻度が高く、うつ状態、不安障害、認知機能障害
、せん妄など様々なものが表れる。
この原因は、心因的なもの、神経症状を合併した脳血管障害
などによるもの、サイトカインの動態によるものなど様々な
原因が考えられています。

神経症状ではけいれん・脳血管障害などがよくみられる。
多くは、抗リン脂質抗体による血栓症・血流障害やその他の
自己抗体による血管炎によるものと考えられています。
中枢神経症状以外にも、血管の炎症などによる知覚障害
、多発性単神経炎などの末梢神経症状もきたす場合が
あります。